Анотація
В оглядовій статті наведено результати дослідження ранньої діагностики й лікування легеневої гіпертензії (ЛГ), асоційованої із системними захворюваннями сполучної тканини (СЗСТ). СЗСТ можуть спричинити розвиток ЛГ через кілька механізмів: легенева артеріальна гіпертензія (ЛАГ), асоційована з інтерстиціальним захворюванням легень, нервово-м’язовими захворюваннями та/або розладами сну, що призводять до гіпоксії; асоційована тромбоемболічна ЛГ та легенева венозна гіпертензія внаслідок дисфункції лівого шлуночка. Згідно з нещодавніми дослідженнями ЛГ, що пов’язана із захворюваннями сполучної тканини (СЗСТ-ЛГ), має деякі відмітні особливості інших видів ЛГ: висока поширеність, втягнення в патологічний процес венозного русла та серця, менш сприятливий прогноз, наявність алгоритму виявлення — DETECT, позитивна відповідь на імуносупресивну терапію, значно
поширені комбіновані форми. Тиск у легеневій артерії може бути виміряний за допомогою ехокардіографії, але золотим стандартом для діагностики залишається катетеризація правих відділів серця. ЛАГ-специфічна терапія, окрім імуносупресивної, є найпоширенішим методом лікування СЗСТ-ЛАГ. На сьогодні існує багато суперечливих думок щодо початку та терміну призначення цих препаратів. У цьому огляді ми обговорюємо епідеміологію, патогенез, клінічну картину СЗСТ-ЛГ, акцентуємо увагу лікарів на ранніх методах діагностування цього захворювання, на необхідності використання алгоритму раннього виявлення цього ускладнення та підходи до лікування.